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导读:淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上,大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球,后颅窝占10%~30%幕上、下同时受累占18%,病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部,软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累 。……
中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结,对淋巴瘤的病因有三种学说 早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞,后侵入邻近脑组织 并扩展到穿支血管周围间隙,侵犯半球深部结构 。第二种学说认为 , 淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致 。由于脑组织缺乏淋巴系统 单核炎症细胞数相对为低,脑组织的免疫功能相对较薄弱,在慢性抗原的刺激下 , 免疫系统以多克隆形式反应 当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时 , 可能发生特异性的基因突变 形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤 第三种学说认为,淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤,肿瘤细胞随血循环迁移,因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物 , 故仅聚集于中枢神经系统,而真正的原发部位却不清楚,此学说可以解释颅内多发淋巴瘤 。
发病机制:
【中枢神经系统淋巴瘤发病机制】淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上 , 大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球,后颅窝占10%~30% 幕上、下同时受累占18%,病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部,软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累 。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长 肿瘤绝无包膜 。局灶性占位可多发 , 常位于脑室旁,为实体性病变,边界不清 周围水肿明显 质地可软、可硬、 血运丰富,灰白色或紫红色 。很少出血、坏死囊变 。弥散性生长的肿瘤大体观可正常,可有蛛网膜下腔扩张,致使其增厚呈灰白色,其属于B细胞型淋巴瘤 以小细胞型和大细胞型者多见 。
镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润,远超出大体边界,细胞致密,胞质少 , 多呈圆形或卵圆形 , 细胞核明显 , 变长或扭曲,染色质多而分散 , 核分裂现象多见,有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布,有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞,甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞 , 这可能构成肿瘤多中心性或复发的基?。?肿瘤血运丰富,多属中等以下之小血管 。软脑膜受累在尸检中发生率约为12% 。
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