掀开慢性白血病的“真面目” _生活经验

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导读：慢性白血病起病缓慢，病程长，早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。但并不是所有患者都了解这个病。慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL) 。……
慢性白血病起病缓慢，病程长，早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。但并不是所有患者都了解这个病。慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL) 。
【掀开慢性白血病的“真面目”】CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同，CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力，周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化，可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。
CML病人中约90%伴有一种染色体异常，称为Ph1染色体，已确定为CML的标记染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性，多见于青壮年，化疗效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿，预后不佳。
CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞，T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能，不能转化为浆细胞，病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。
慢性粒细胞白血病(简称慢粒)目前主要的治疗方法有以下几种：化学药物治疗、干扰素治疗、放射治疗、白细胞去除术、骨髓移植等。
1.化疗药物主要起杀伤肿瘤细胞的作用，目前应用较多的有羟基脲、马利兰以及我国从中药青黛中提取的靛玉红、甲异靛等。其他的药物如：苯丙酸氮芥、6一琉基嘌吟等，虽然对慢粒有一定效果，但并无特别优点，有的疗效较低，故临床上应用不多。
2.干扰素有抗病毒、抑制肿瘤细胞增殖的作用，对慢粒有一定的治疗效果，其特点是能减少慢粒的异常细胞克隆。
3.X 线脾区深部照射治疗，在本世纪初是治疗慢粒的标准方法。但近20年自化疗药物问世以来，放射治疗已很少应用。但当病人脾脏较大，估计化疗不能缩小者，可使用放疗以缩小脾脏。
4.白细胞去除术是用血细胞分离器把病人的白细胞去掉，一般是在化疗前病人的白细胞数在500x109/升(50万/微升)以上时应用，但此法费时且较昂贵。
5.骨髓移植一般适用于年龄不超过45岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA(人类白细胞抗原)相同的异基因骨髓或HLA相配的无关供髓者的骨髓作移植。也可采用自身干细胞作骨髓移植，但复发率较高。

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