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错构瘤的概述
1、定义
错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出 。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合与排列,这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长,极少恶变 。错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤 。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现,肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤20%合并结节性硬化,肝错构瘤多为囊实性肿块,肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶 。下丘脑错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现 。
2、别称
无
3、发病部位
肺,肾,肝,下丘脑,乳腺
4、传染性
无传染性
5、高发人群
所有人群
6、科室
胸外科、普外科、泌尿外科
错构瘤的典型症状
1、错构瘤的典型症状
绝大多数错构瘤患者并无症状 。症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关 。多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状:
腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起 。另外,肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛 。疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射 。如有瘤体内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧 。如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛 。
血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿 。发作呈周期性 。发作时腰痛常加剧,剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重 。
腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%～80%的患者可触及肿大的肾脏 。
蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g 。多不会发生肾病综合征 。
高血压:固瘤体压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压 。在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时,高血压的发生率更高 。
【错构瘤】肾功能减退:由于瘤体占位、压迫,使正常肾组织显着减少,肾功能进行性减退 。
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