【肾上腺性变态综合征 先天性肾上腺皮质增生症】

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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷 ， 使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病 。常呈常染色体隐性遗传 。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11beta;-羟化酶缺陷症，约占5%～8% ， 其发病率约为1/5000～7000新生儿 。其他类型均为罕见 。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：肾上腺
• 挂号科室：内分泌科
• 传染性：暂无
• 检查项目：骨关节及软组织CT检查盆腔CT检查肝、胆、脾CT检查CT检查冠状动脉CT检查胸部CT检查计算机体层摄影CT检查耳鼻咽喉CT检查泌尿系统CT检查颈椎CT检查
• 治疗率：暂无
• 多发人群：暂无
• 治疗费用：暂无
• 典型症状：高睾酮血症青春期后无精液21-羟化酶缺陷症双侧肾上腺皮质增生盐类皮质激素分泌过多
• 并发症：隐睾尿道下裂小儿尿道下裂

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