马-米二氏综合征引发什么疾病


马-米二氏综合征引发什么疾病

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导读:1、感染:PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作 。在我国,严重……
1、感染:PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染 , 感染又可诱发血红蛋白尿发作 。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因 。
2、血栓:形成不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23~50,是这些地区PNH患者的主要死亡原因 。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少 。我国、泰国、日本的报道都不超过10 。国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多,多发者少,浅部位血管多,累及重要脏器者少 。下肢静脉栓塞最多,其次为脑血栓形成,极个别有门静脉或肠系膜血栓形成 。而据Hillmen(1995)分析的80例患者中39曾发生静脉栓塞;在41处静脉栓塞中,肝静脉、肠系膜静脉、大脑静脉最多见,肺栓塞也相当多见,另外也有下腔静脉、脾、肾静脉栓塞,1/4在肢体深静脉或浅静脉 。此外有6例为心肌梗死,2例为脑梗死 。总体看是静脉栓塞比动脉多,累及脏器的严重栓塞多 。
3、胆石症:PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多 。据国内报道不过4,可能由于无症状,实际病例会更多些 。
4、肾功能衰竭:PNH患者肾内有含铁血黄素沉着 , 但临床上发生肾功能损伤者并不多见 。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高 。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低 。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭,但经处理往往可以恢复 。近年用磁共振影像分析发现,大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱,提示有含铁血黄素沉着,为长期血管内溶血的结果,自身免疫溶血性贫血的患者则无 。
5、其他:长期贫血可发生贫血性心脏?。现卣呖芍滦牧λソ?。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血 。此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见 。
【马-米二氏综合征引发什么疾病】6、转化:在PNH患者中约有20与再生障碍性贫血(再障)相互转化,绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转为PNH 。近年报道不少再障患者经抗淋巴细胞(或胸腺细胞)球蛋白(ALG,ATG)治疗或其他免疫治疗好转后,有10~31转为PNH 。最近用检测血细胞表面GPI连接蛋白的方法发现大约有30再障患者的外周血或骨髓细胞中可查到具有PNH特征的细胞,提示再障患者本来就有转变为PNH的可能性,能否转化取决于残存的正常造血细胞的多少和PNH克隆能否取得生长或生存优势 。很少一部分(约5)PNH患者经过一段时间转为再障 。另有些患者同时具有PNH和再障两者的特点 。以上这些情况统称PNH再障综合征 。在国内不同地区共479例PNH中有79例(16.5)属此 。总的说来,再障转为PNH的多,PNH转为再障的少 , 兼有两者特点者也不是很少 。另外,个别PNH患者可转为白血病,其中以急性髓细胞白血病为主 。

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