何谓肥厚型心肌病


何谓肥厚型心肌病

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导读:临床病例中男性多于女性,女性患者症状出现较早也较为严重 。多数患者可存活数十年 , 故预后尚好 。在死亡病例中,50%属于猝死 。……
[概述]
肥厚型心肌病较少见,突出的特征是不对称性进行性心肌肥厚 。根据心肌肥厚的部位和程度的不同 , 分为两种类型:(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病 。主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音 。本病呈全球性分布,发病可呈家族性亦可为散发性,临床病例中男性多于女性,女性患者症状出现较早也较为严重 。多数患者可存活数十年,故预后尚好 。在死亡病例中,50%属于猝死 。
[症状体症]
1.呼吸困难,心绞痛 , 晕厥、心悸,乏力,头晕,可发生猝死; 2.心尖搏动强有力,心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤,心脏向左下扩大 , 第二心音分裂,闻第三、四心音,心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音 。
[诊断依据]
1.非梗阻型症状较少,早期以呼吸困难为主,晚期可有心房颤抖及心衰 。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力,活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等 。2.心界向左下扩大,心尖部抬举性搏动 。非梗阻型一般无杂音,而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音 , 部分患者有收缩期细震颤 。此外,常可有第四心音及第二心音逆分裂 。3.心电图:常见左心室肥厚劳损,不少患者在左胸导联和I、avL导联有异常Q波 。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征 。4.超声心动图:心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3,收缩期二尖瓣前叶异常向前运动,左室流出道有狭窄 。5.左心导管检查:梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差,选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状 。
[治疗原则]
1.一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食; 2.降低心室收缩力,改善心室顺应性; 3.防治心律失常; 4.心衰时改善心功能; 5.有栓塞者作溶栓、抗凝治疗; 6.对症、支援治疗; 7.外科治疗; 8.心脏移植适用于终末期患者 。
[疗效评价]
1.好转:症状改善 。2.未愈:症状无改善 。
[专家提示]
肥厚型心肌病有家族遗传倾向,故有该病的家族史者应注重定期到医院检查 。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院接受就诊 。对确诊为肥厚型心肌病的患者,宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能 , 提高生活质量 。多数患者经治疗 , 病程可维持数十年,预后尚好 。不宜参加剧烈体育运动,以免发生猝死等意外 。如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重心功能不全,应让病人取坐位或半坐卧位,向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往四周医院 。
【何谓肥厚型心肌病】

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