肥厚型心肌病的疾病概述


肥厚型心肌病的疾病概述

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【肥厚型心肌病的疾病概述】导读:本型的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室 , 以室间隔为甚 , 偶而可呈同心性肥厚 。左心室腔容积正常或减小 。偶而病变发生于右心室 。通常为常染色体显性遗传 。……
本型的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚 。左心室腔容积正常或减小 。偶而病变发生于右心室 。通常为常染色体显性遗传 。
主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚 。根据心肌肥厚的部位和程度的不同 , 分为两种类型:
(1) 以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;
(2) 心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病 。主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第 3 及第 4 肋间收缩期粗糙的喷射性杂音 。本病呈全球性分布 , 发病可呈家族性亦可为散发性,临床病例中男性多于女性,女性患者症状出现较早也较为严重 。多数患者可存活数十年 , 故预后尚好 。在死亡病例中 , 50%属于猝死 。

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