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导读:脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-GigantismSyndrome)亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征 。1963年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征 。……
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征 。1963年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征 。1964年,Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病 。因此,又称Beckwith-Weidemann综合征 。
【脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征的治疗】治疗措施
治疗即低血糖的治疗,单用葡萄糖静脉注射或静脉滴注很难维持血糖至正常水平,仅能使血糖暂时升高,如同时加用皮质类激素则可使血糖稳定 。药物治疗应持续至低血糖发作停止后,一般须1~3个月 。在药物治疗期间 , 应同时采用牛奶及固体饮食,多次进餐的喂养法以减少低血糖发作 。对于脐膨出或脐疝可采用整形手术 。预后 本病预后不良 。除轻症者外 , 极少成活,通常于1~4个月内死亡 。
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