轻微地中海贫血 _生活经验

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【轻微地中海贫血】导读：轻微地中海贫血症状有哪些地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。……
轻微地中海贫血症状有哪些地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症。地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致。严重的患者无法制造正常的血红素，而且其红血球也较小、脆弱，很快就会破裂，轻微的患者的红血球会略少于止常的红血球。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。
α地中海贫血人类α珠蛋白基因簇位于16pter—p13.3 。每条染色体各有2个α珠蛋白基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成，若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α无链的合成部分受抑制，称为α+地贫，若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，则无α链合成，称为α0地贫。
β地中海贫血又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发?。?呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。
β地贫是由于基因的突变引起，目前只能通过长期的输血和去铁治疗才能维持生命，如治疗不规范，由于造血功能差，孩子的抵抗力也差，比较容易反复感冒发烧，随着贫血逐步严重，孩子一般不超过10岁就会夭折。不少家长对疾病缺乏认识，长期给孩子单纯吃中药治疗。事实上，西医的输血去铁也只是长期维持生命。骨髓和造血干细胞移植虽然可以根治地贫，但是移植的风险高，且要找到配型的骨髓不容易。方主任介绍，其目前儿童血液病病房中50个孩子，也只有一个可以做移植，所以输血支持治疗仍是目前的重要手段。
轻度地中海贫血症状有哪些适量的运动是保持健康所必须的，家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量。其实，运动量的多少，病人会因应本身的体能而自我调节，当感到疲倦时便会自动休息。再者，在定期输血的治疗下，重型贫血病者的体能不应特别虚弱。然而当并发症如心脏衰竭形成的时候，病人便应避免剧烈的运动。

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