地中海贫血难治愈预防是关键 _生活经验

【地中海贫血难治愈预防是关键】

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导读：地中海贫血远没有白血病那么让人闻之变色，可其危害并不亚于白血病。地中海贫血是一种以骨髓无效造血为临床特征的遗传性溶血性贫血病，广泛分布于世界沿海各地，我国广东、广西、海南等省尤为高发，仅广东省发生率高达7.1% 。重型患儿病后只能靠频繁输血勉强维持生命，而且几乎都在童年夭折。……
地中海贫血远没有白血病那么让人闻之变色，可其危害并不亚于白血病。在我们日常生活中，地中海贫血的患病人数越来越多，且它严重损害患者的身体健康。同时给患者及其家人的精神造成巨大的困扰，同时人们也在想，以现在的医疗水平和医疗条件，地中海贫血能否治愈呢?
你不知道的地中海贫血
专家介绍，海洋性贫血又称地中海贫血，是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
海洋性贫血基因型和表现型均多样化，差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。
1、重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
2、中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。
3、轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
地中海贫血治愈难
专家提示，地中海贫血是一种以骨髓无效造血为临床特征的遗传性溶血性贫血?。惴悍植加谑澜缪睾８鞯兀夜愣⒐阄鳌⒑Ｄ系仁∮任叻?nbsp;，仅广东省发生率高达7.1% 。重型患儿病后只能靠频繁输血勉强维持生命，而且几乎都在童年夭折。
关于地中海贫血是否能够治愈，专家介绍，这是一种遗传病，重型的地贫可能会危及生命的，目前骨髓移植是公认的唯一能根治该病的手段，国际上仅有意大利等极少数几个国家能应用骨髓移植治疗该病。国内许多大医院都在朝小儿骨髓移植治疗重型地中海贫血这个方向努力，终因技术难度太大而无法突破。所以维持患儿生命依靠定期输血。
严防地中海贫血做好如下工作
由于地中海贫血是一种遗传病，专家建议地中海贫血患者注意以下事项可有效预防地中海贫血：
1、开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。
2、地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。
3、维他命之补充同平常人，于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血，应注意。
4、婚前检查：结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者，若是则特别注意产前检查。
5、产前检查：若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产，以免将来照顾上的负担。

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