小儿β地中海贫血


小儿β地中海贫血

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【小儿β地中海贫血】导读:1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限 , 所以重型β地中海贫血患者平均每三 , 四个星期需要输血一次.并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞,冼涤红细胞和滤白细胞红细胞.……
重型β地中海贫血 1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限 , 所以重型β地中海贫血患者平均每三,四个星期需要输血一次.并在医生指导下根据需要确定输血量 , 保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞,冼涤红细胞和滤白细胞红细胞.
2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后 , 血液中的红血球逐渐分解 , 其中的铁质就会在病人体内蓄存.久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏.因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积 , 目前在国内应用的除铁剂有两种.一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时.以病人的体重计算,平均每天20—50mg/公斤体重.使用时先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时,每月最好使用20天以上.另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可 , 平均每天75mg/公斤体重,每月最好使用20天以上.
3、其它药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303医院使用):可以提高血色素,改善贫血,减少输血量.②羟基脲:可以提高血色素,改善贫血.③叶酸:为骨髓造血所需物质.④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外,常规得斯芬治疗一个月后开始使用.
4、干细胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈.虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦,但近年国内已有不少成功的例子.可是,由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说,只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗.
中间型地中海贫血
此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者,贫血程度较重型患者轻,但较正常人需多补充维生素.在一般情况下不需要输血,但在贫血加重的时 , 仍需输血治疗.同时,部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质,造成体内铁质的蓄积 , 而需要除铁治疗.此外,此类型患者若出现脾肿大或胆结石 , 则需要进行切除手术.
轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血
此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗 , 关键在于做好优生工作,不要再有地中海贫血子代出生.

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