了解血卟啉病 _生活经验

文章插图
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一、临床表现
(一)皮肤征状群：
多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病) 。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。
(二)腹部征状群：
特征为急性腹痛，伴恶心、呕吐。
(三)神经精神征状群：
表现为下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。
二、辅助检查：
【了解血卟啉病】尿常呈红色(也可无色)，但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(PBG)定性或定量试验阳性。
治疗
主要为对症治疗和预防复发
(一)红细胞生成性血卟啉病
1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d ，或核黄素20-40mg/d ，或每隔日口服阿的平50mg 。
2、溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d ，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。
(二)肝性血卟啉病
1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h ，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3、激素：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg ， 3次/d获良效。
4、对症治疗：氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状，12.5-25mg 3次/d 。甲派氯丙嗪疗效更好， 5-10mg 3-4次/d 。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
5、血红蛋白：是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重，24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射，速度不大于40mg/min，6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次，第2次注射至少间隔12小时，疗程3-5d 。
6、静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml 。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月，生化改善12-24个月。个体差异较大。
7、氯喹：间断试用剂量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况。
8、纠正水、电解质紊乱：对抗利尿激素释放过多者，应限制水分摄入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg 3次/d，5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者，则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐，应予补充镁盐。
预防
1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

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