WHO分类中各型AML的诊断标准 _生活经验

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导读：占AML的5%-12%;起源于髓系造血干细胞伴显著地向中性粒细胞分化阶段;临床上易见髓细胞肉瘤;细胞形态与组化特点示，骨髓中可见大量的大的白血病原始细胞，其胞浆丰富，嗜碱性，内含较多的嗜天青颗粒。少数原始细胞含很大的颗粒(假Chediak-Higashi颗粒) 。Auer小体易见，常为单个细长。早幼粒、中幼粒及成熟中性粒细胞有不同程度的病态造血，这些细胞常有异常的核分叶(如假Pelger-Huet核)及粉红色胞浆。……
WHO分类中各型AML的诊断标准
一、具有特定细胞遗传学异常的AML
1. AML具有t(8;21)(q22;q22)，(AML1 /ETO)
占AML的5%-12%;起源于髓系造血干细胞伴显著地向中性粒细胞分化阶段;临床上易见髓细胞肉瘤;细胞形态与组化特点示，骨髓中可见大量的大的白血病原始细胞，其胞浆丰富，嗜碱性，内含较多的嗜天青颗粒。少数原始细胞含很大的颗粒(假Chediak-Higashi颗粒) 。Auer小体易见，常为单个细长。早幼粒、中幼粒及成熟中性粒细胞有不同程度的病态造血，这些细胞常有异常的核分叶(如假Pelger-Huet核)及粉红色胞浆。免疫表型示CD13、CD33、MPO和CD34表达，常有CD19共表达，如有CD56表达则提示预后差;细胞基因学检查示t(8;21)(q22;q22)，(AML1 /ETO) ，如检出这种细胞基因学异常，即便骨髓中原始细胞少于20%，也应该诊断为AML ，而不是MDS-RAEB 。通常对化疗的反应较好，缓解率高，含大剂量Are-C的巩固治疗后长期无病存活率也较高。但是细胞如表达CD56或有其他附加异常染色体(如del(9)(q22)或性染色体丢失)则预后差。
2. 急性早幼粒细胞白血病具有t(15;17)(q22;q11~22)，(PML/RARa)及变异型
占AML的5%-8%;起源于髓系造血干细胞向粒系细胞分化阶段;临床易并发弥漫性血管内凝血(DIC)，典型者为粗颗粒型，部分为细颗粒性，后者常有高白细胞血症，且细胞倍增时间短，对全反式维甲酸(RAR)和砷剂治疗有效;细胞形态是异常早幼粒细胞增多，这些细胞的核大小及形态不规则，胞浆颗粒增多，Auer小体易见，且粗长，有时呈柴捆状。细颗粒性者胞浆中稀少或缺无;免疫表型示CD33、CD13阳性，CD34和HLA-DR常不表达，可有CD2和CD9的共表达;细胞基因学检查示t(15;17)(q22;q11~22)，即17q12染色体上维甲酸受体α(RARα)基因与15q22染色体上早幼粒细胞基因(PML)融合形成PML/RARa，少数患者常规染色体技术缺乏典型的t(15;17)(q22;q11~22)，而显示涉及15或17号染色体的复杂变异易位;经RAR、砷剂诱导分化剂含蒽环类的联合化疗后多数患者预后较好。
3. AML伴骨髓异常嗜酸细胞和inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)，(CBFβ/MYH11)
占AML的10%-12%;起源于造血干细胞向粒单系分化的阶段;初诊和复发时可有髓细胞肉瘤，有时是复发的唯一证据;细胞形态学示急性粒单细胞白血病特征外，骨髓中可见各阶段异常嗜酸细胞，其嗜酸颗粒大而粗，显紫色，可见于早中幼粒细胞，成熟嗜酸粒细胞缺乏分叶;免疫表型示除表达髓系抗原(CD13，CD33，MPO)外，常表达单核细胞的抗原(CD14，CD4 ， CD11b,CD11c,CD64,CD36及溶酶体)又是共表达CD2;细胞基因学检查示， inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22) ，二者皆可导致16q22上的CBFβ基因与16p13上MYH基因的融合;对化疗反应较好，含大剂量Are-C的治疗后缓解率及长期无病存活率较高。
4. AML具有11q23(MLL)
【WHO分类中各型AML的诊断标准】约占AML的5%-6%，虽可见余个年龄组，但多发生在儿童或婴儿，偶尔见于拓扑异构酶II抑制剂治疗后;起源于具有多向分化的造血干细胞阶段;临床上易发生DIC，页可有髓外单核细胞肉瘤或组织侵润(牙龈和皮肤);11q23异常与急性单核或粒单细胞白血病密切相关，原幼单细胞细胞胞体较大，胞浆丰富，嗜碱染，有伪足，散在细的嗜天青颗粒，和空泡和较大常有一或更多的核仁， MPO常阴性。幼单核细胞胞体不规则，核折叠，胞浆嗜碱染，常有颗粒，偶见大的嗜天青颗粒和空泡，单核细胞的非特异性酯酶强阳性，被氟化钠抑制;免疫表型示CD34-，而粒/单系抗原(CD13、CD33、CD4、CD14、CD11b、CD11c、CD64、CD36及溶酶体)阳性;分子学检查可由HRX和MLL基因表达，还可有t(9;11(p21;q23)、t(11;19)(q23;p13)、t(11;19)(q23;p13.3)转位;其预后尚可，属中间水平。
二、具有多系病态造血的AML
1. 有MDS或MDS/MPD史
本病指治疗前骨髓或血中原始细胞≥20% ，且有≥2系细胞的病态造血，病态细胞占各系的50%以上，通常涉及巨核细胞系。它可以是原发(de novo)或具有MDS/MPD病史，主要见于老年患者;临床上常有较重的全血细胞减少;细胞形态或细胞化学的特征与MDS类似;免疫表型检查有CD34+和其它全髓细胞的标志(如CD13、CD33等)，常同时表达CD56和/或CD7，且多药耐药蛋白(MDR)可高表达;细胞基因学的改变类似MDS，常有某些染色体主要片段的获得和丢失，如-7/del(7q)、-5/del(12p)、+8、+9、+11、del(11q)、del(12p)、-18、+19、del(20q)、+21，少数有较特异的染色体转位(如t(2;11),t(1;7)及涉及3q21和3q26的转位，3q26区域的异常(如inv(3)(q21q26)、t(3;3)(q21;q26)、ins(3;3))常有血小板增多， inv(3)(q21q26)常有骨髓巨核细胞增多，t(3;2)(q21;q26)常与治疗相关或CML急变有关，而t(3;5)(q25;q34)不伴血小板增多。该型AML对化疗反应差，其预后不良。
2. 治疗相关的AML和MDS
该型患者的发生系以往接受化/放疗所致，根据原因分为：
2.1烷化剂相关的AML/MDS 多发生在接受烷化剂和放疗5-6年后(10-192月)，其发生的危险因素与用药的累积量和患者年龄密切相关。

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