α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状,α1-抗胰蛋白酶缺乏症的早期症状,并发症


α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状,α1-抗胰蛋白酶缺乏症的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状,尤其是α1-抗胰蛋白酶缺乏症的早期症状 , α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么表现?得了α1-抗胰蛋白酶缺乏症会怎样?以及α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些并发病症 , α1-抗胰蛋白酶缺乏症还会引起哪些疾病等方面内容 。……
α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见症状:
肝肿大、肝昏迷、门脉高压
一、症状
高加索人群中,约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏 , 80%~90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿,其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难 , 多有咳嗽和反复呼吸道感染,体检见病人有过度消瘦,呼吸音低;胸片示横膈低平,肺过度充气,外周血管减少,尤其是以肺小叶明显,肺功能提示严重肺气肿 , 肺总量受限,弥散量减低,血气分析检查提示:早期有轻至中度低氧血症,而无高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症,心电图示右心室肥厚,可伴右束支传导阻滞 。
二、诊断
【α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状,α1-抗胰蛋白酶缺乏症的早期症状,并发症】临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断,在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性,可经血清蛋白电泳,醋酸纤维电泳,放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性,进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症 。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见并发症:
常见并发症
、一、并发病症
并发高碳酸血症和呼吸衰竭 。
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