新生儿溶血性贫血 _生活经验

【新生儿溶血性贫血】

文章插图
导读：临床上许多血红蛋白病涉及血红蛋白β-链的异常（如镰状细胞贫血，β-地中海贫血），因为新生儿有大量胎儿型血红蛋白（α-2 ， γ-2），这类疾病在出生时无明显临床表现，但大多数患儿在生后6个月内逐渐出现异常。然而罕见的α-地中海贫血能导致胎儿水肿，以及使胎儿或新生儿早期死于难治性贫血。现在许多国家已开展常规的新生儿血红蛋白病的筛查。……
红细胞破坏引起的贫血。
Rh血型不合
Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。有一些Rh阳性胎儿的红细胞通过胎盘进入母体，诱导母亲发生同种免疫反应并产生特异性抗Rh抗体，部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。
初次同种免疫反应发生于流产或怀有Rh阳性胎儿的妊娠。同种免疫反应的严重程度随妊娠次数而增加，而且下一个胎儿可能受累更重。尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合， Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞表面抗原的抗体。
症状和体征
受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血伴宫内死亡，或出生时有胎儿水肿，胎儿在分娩前可通过超声检查诊断，显示头皮水肿，心脏扩大，肝肿大，胸水和腹水，也可存在羊水过多。这些新生儿极度苍白，严重的全身水肿，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出现肝脾肿大；发生心功能衰竭；由于贫血和早产，在生产和分娩过程中常有缺氧，因而有剖腹产的指征。早产和缺氧，伴随低蛋白血症，可使婴儿发生呼吸窘迫综合征的可能增加，其体征与心功能衰竭难以鉴别。中度受累的新生儿可有贫血，但没有水肿和水肿型胎儿的其他体征。轻度受累的婴儿在出生时可有轻度贫血或没有贫血，受累的婴儿在生后很快发生高胆红素血症，这是因为通过胎盘的Rh（D）抗体的持续溶血作用。
诊断和预防
通过连续羊膜腔穿刺测定羊水（测定450nm处的光密度，并用胎龄纠正）中胆红素值，可评估宫内溶血的严重度。
治疗
出生前宫内脐带穿刺采集胎儿血样（用于测定红细胞压积，血型和直接Coomb试验），给严重受累的胎儿输注袋装红细胞。袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注，输注前应先用放射线杀死会引起移植物抗宿主反应的淋巴细胞。这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行。
分娩时监测胎儿的心率，如果发生胎儿窘迫或严重受累，就有剖腹产的指征。有胎儿水肿，或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例，应在围产监护室内分娩。
出生后对胎儿水肿，应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血。在患儿病情稳定后，用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血（即用2倍于婴儿计算血容量的血，可排除85%的婴儿血液，包括循环中的抗体，致敏红细胞和积聚的胆红素），用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭，碱性液体治疗代谢性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸机支持。
所有Rh阴性母亲分娩的新生儿，在生后应立即检查脐血以确定血型，并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性，必须作红细胞压积和网织红细胞计数，血涂片计数网织红细胞和有核红细胞，脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积＜40%，同时胆红素＞5mg/dl（86μmol/L），提示明显溶血。
如果婴儿的病情稳定，行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前，去除致敏红细胞和特异性抗体，避免以后的多次换血。如果溶血特别严重，换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准，包括出生时红细胞压积＜40% ，网织红细胞＞15%，脐血胆红素浓度＞5mg/dl（86μmol/L）；最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度，如果胆红素上升速度＞1mg/（dl 。h）（17μmol/L/h），婴儿可能需要换血；尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征，应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积，当胆红素明显上升（见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症）；或出现明显的贫血时，就有换血的指征。
许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血，但应连续数月观察红细胞压积变化，因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血。这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯输血，而不是换血。
ABO血型不合
在几乎所有ABO血型不合的病例中，母亲血型为O型，新生儿血型为A型或B型，其中抗A致敏更为常见，但抗B致敏常导致更严重的溶血病。尽管胎儿在宫内可发生贫血，但几乎没有严重到会引起胎儿水肿或胎儿宫内死亡。主要的临床问题为生后由进行性溶血而发生严重的高胆红素血症。
实验室检查项目和Rh溶血病的相似，直接Coomb试验常是弱阳性，偶尔是阴性，这并不排除ABO血型不合，如果有符合诊断的其他标准。在婴儿血清中常常发现抗A或抗B抗体（间接Coomb试验阳性），或在婴儿红细胞洗脱液中发现抗体。并且婴儿血中有大量的小球形红细胞和网织红细胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合婴儿的监护和治疗原则与Rh血型不合相同。
罕见的血型不合
文献记录有许多罕见的血型不合（如Kell和Duffy）。尽管罕见但可以很严重。与Rh或ABO血型不合一样，由于溶血可导致贫血和高胆红素血症。因为诊断这些血型不合要花费很多的时间，许多人建议在妊娠中常规筛查母亲血中罕见的或不典型的抗体。治疗与Rh溶血病相似，用于部分交换输血的血液不含致敏的抗原。
先天性球形红细胞增多症引起的贫血
患先天性球形红细胞增多症的新生儿常发生严重的高胆红素血症，也可能有贫血。新生儿常无明显的脾肿大。血涂片中可看到球形红细胞，红细胞渗透脆性增加。该病为常染色体显形遗传，但是在许多病例无球形红细胞增多症的家族史。如果早期的高胆红素血症严重，应换血治疗；后期则需行脾切除来控制慢性溶血性贫血。
非球形红细胞溶血性贫血
新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在新生儿期明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。随着婴儿的成长，可以较容易地获得足够的血液量，对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断。
感染引起的溶血性贫血
溶血病可发生在许多先天性感染（如弓形虫?。?风疹，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒和梅毒感染）和溶血性的细菌感染（如大肠杆菌或β-溶血性链球菌）中。败血症或尿路感染可引起早期或严重的高胆红素血症。
血红蛋白病
显示为化学特性，电泳运动性或其他生理特性改变的血红蛋白分子的遗传学异常。
临床上许多血红蛋白病涉及血红蛋白β-链的异常（如镰状细胞贫血，β-地中海贫血），因为新生儿有大量胎儿型血红蛋白（α-2 ， γ-2），这类疾病在出生时无明显临床表现，但大多数患儿在生后6个月内逐渐出现异常。然而罕见的α-地中海贫血能导致胎儿水肿，以及使胎儿或新生儿早期死于难治性贫血。现在许多国家已开展常规的新生儿血红蛋白病的筛查。
红细胞增多症导致的高粘滞血症
红细胞压积增高（通常＞70%）导致血粘滞度增高，并引起血液在血管内淤积，肺充血，心脏扩大，并可能形成血管内血栓。
受累的新生儿可表现为多血症，或出现神经系统症状（如惊厥，嗜睡，进食差），或伴有心肺窘迫（如呼吸增快，心率增快，发绀）。中心静脉红细胞压积＞65%，并有症状的新生儿应接受部分换血，用等量血浆或生理盐水替换等量全血，使红细胞压积降至正常水平。注意：单纯的静脉切开放血术不能单独使用，因为可导致血容量过低和症状恶化。新生儿红细胞增多症与以后的发育迟缓可能有关，但尚未确定。
(实习编辑：黄秀杰)

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