联合免疫缺陷病的症状,联合免疫缺陷病的早期症状,并发症


联合免疫缺陷病的症状,联合免疫缺陷病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍联合免疫缺陷病症状,尤其是联合免疫缺陷病的早期症状,联合免疫缺陷病有什么表现?得了联合免疫缺陷病会怎样?以及联合免疫缺陷病有哪些并发病症,联合免疫缺陷病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
联合免疫缺陷病常见症状:
反复感染、出血倾向、毛细血管扩张症、疱疹
【联合免疫缺陷病的症状,联合免疫缺陷病的早期症状,并发症】一、症状
1.严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌,反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等 。病儿生长发育障碍 。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体 。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影 。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病 。
网状组织发育不全是SCID的最重型 。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏 。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡 。SCID还可伴发骨发育不全,而导致短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害 。
伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传,临床表现与普通SCID相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨 。
2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病 。出生后即有血小板减少,常以出血为首发症状 。血小板显著减少,可低至(10~30)*109/L 。6个月后发生感染者多见,且随年龄而加重 。病原体为嗜血性流感杆菌、肺炎球菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子虫、疱疹病毒等 。湿疹常在1岁左右发生,此外,常伴发过敏性疾?。缦拜÷檎?。常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血 。10岁以上儿童还可发生恶性疾病 , 如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病 。
3.共济失调毛细血管扩张症临床上在9~12个月时出现共济失调 , 也可迟至4~6岁才出现 。毛细血管扩张症通常在3~6岁时出现,也可早在2岁或迟至8~9岁出现 , 病程呈进行性,随年龄的增长,神经系统症状和免疫缺陷也随之加剧 。儿童期可出现鼻窦和呼吸道反复感染 。青春发育期很少出现第二性征,大多数患者有智力发育障碍 。有的患者可发生抗胰岛素的糖尿病 。常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤 。
4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,又称Nezelof综合征 。临床上多在婴儿晚期或幼儿期出现症状,主要有反复感染,可发生卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞病毒感染 。可有淋巴肿大,慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤 。
二、诊断
1.严重联合免疫缺陷病,依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断 。
2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,依据临床表现及实验室检查,如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低,IgE、IgA升高,不同程度的细胞免疫功能异常等 。
3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia) 根据临床表现和免疫学检查可确诊 。
4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷?。?又称Nezelof综合征 。诊断主要依据下列特征:
(1)易发生各种感染 。
(2)T细胞功能降低或缺如 。
(3)不同程度的抗体缺陷 。
以上是对于联合免疫缺陷病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下联合免疫缺陷病并发症,联合免疫缺陷病还会引起哪些疾病呢?
联合免疫缺陷病常见并发症:
红皮病、湿疹、哮喘、荨麻疹、溶血性贫血、淋巴瘤
一、并发病症
1、严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害 。2、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹 , 此外 , 常伴发过敏性疾?。缦拜÷檎?。常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血 。10岁以上儿童还可发生恶性疾?。?如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病 。3、共济失调毛细血管扩张症,有的患者可并发抗胰岛素的糖尿病 。常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤 。4、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷?。刹⒎⒖ㄊ戏捂咦映娌 ⒎缯畈《尽⒕尴赴《靖腥?。可有淋巴肿大,慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤 。温馨提示:以上就是对于联合免疫缺陷病症状,联合免疫缺陷病并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库 , 或者在站内搜索“联合免疫缺陷病”可以了解更多,希望可以帮助到您!

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