白塞综合征的治疗方法

【白塞综合征的治疗方法】

白塞综合征的治疗方法

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导读:综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征 。以后认识到系一全身性疾病 。可累及多系统多器官 。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病 。……
本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征 。以后认识到系一全身性疾病 。可累及多系统多器官 。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病 。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等 。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好 。
主要医治方法表现在一下方面:
现在医学界尚无有效的根治方法 。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损 。对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药 。
1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎 。每次0.5mg,每日2~3次 。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等 。
2.肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服 , 对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松 。待症状缓解后改为口服 。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发 。对中枢神经系统损害多难治愈 。
3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg , 静脉注射,每日或隔日1次 。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用 。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效 。对其他系统损害疗效不够明显 。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程 。雷公藤甙,每次30mg,每日3次 。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振 , 闭经、精子减少等副作用 。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂 。
4.其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物 。
基本病理变化是非特异性血管周围炎 , 尤以静脉明显 。血管周围单核细胞及多形核白细胞浸润,管周类纤维素沉积 。有的血管内有玻璃样血栓 , 血管内皮肿胀推动完整性 。中膜均质化 , 结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润 。

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