【肌阵挛性小脑协同失调 肌阵挛性小脑协调障碍】

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肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述，故又称RamsayHunt综合征(RHS) 。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致 。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明 。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类：1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonicepilepsy，PME)表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐，进行性加重，特别是出现共济失调和痴呆 。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressivemyoclonicataxia，PMA)是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征 。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠 。

• 是否医保：医保疾病
• 发病部位：颅脑,肌肉
• 挂号科室：神经内科
• 传染性：该病不具备传染性
• 检查项目：EEG颅脑MRI检查颅脑CT检查染色体染色体核型分析羊水细胞培养染色体检查反击征
• 治疗率：10%
• 多发人群：儿童及成人
• 治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
• 典型症状：口角肌肉的抽搐睡觉时突然抽搐一下抽搐新生儿抽搐共济失调小脑性共济失调四肢抽搐反复抽搐腹肌肌肉抽搐感觉性共济失调
• 并发症：褥疮多重肺部感染老年褥疮

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