小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的早期症状,并发症


小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的症状,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征症状,尤其是小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的早期症状,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征有什么表现?得了小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征会怎样?以及小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征有哪些并发病症,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征常见症状:
粒细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大、肝功能异常、脾肿大
一、症状
发病无性别和人种差异 。
1.淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期 。脾肿大的程度不一 。74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术 。67%的患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常 。约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大,影像学可发现纵隔淋巴结肿大 。
2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血最为常见(75%),免疫性血小板减少症次之(54%) 。自身免疫性中性粒细胞减少症发生率为46% 。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害(包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎) 。
3.其他表现 发生恶性肿瘤者均为成人,包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、肝细胞癌、甲状腺和乳腺多发性腺癌 。最近还发现1例ALPS患儿伴有孤独症 。
根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊 。
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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征常见并发症:
脾功能亢进、脾破裂、溶血性贫血
一、并发病症
淋巴细胞增生可至脾功能亢进,脾破裂;可并发溶血性贫血,免疫性血小板减少,中性粒细胞减少,肾小球肾炎,多发性神经根炎,恶性肿瘤等 。
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