![Turcot综合征的治疗](http://img.jing111.com/231216/0R3254015-0.png)
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导读:家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤 。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征 。……
【Turcot综合征的治疗】家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤 。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征 。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病 。
本病的诊断依赖于有家族性结肠腺瘤病史,和上述结肠及头颅病变的临床特点 。双重结肠造影和纤维结肠镜检查有助于判断结肠病变的大小范围,有无恶变 。CT、MRI、检查有助于脑部肿瘤的诊断 。
【治疗措施】
由于结肠腺瘤易恶性变,确诊后应积极手术治疗,可切除全部结肠直肠,或保留直肠切除全部结肠 。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者 。由于本病系多发性肿瘤,手术效果较差 。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗 , 但疗效不肯定 。
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