血管活性肠肽瘤的药物治疗

【血管活性肠肽瘤的药物治疗】

血管活性肠肽瘤的药物治疗

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导读:血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VasoactiveIntestinalPeptide,VIP)而引起严重水泻(Waterydiarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征 。……
(1)药物治疗对于手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,和已没有手术指征的晚期病人都很重要 。首先应大量补液 , 纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调 。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失 。
(2)控制腹泻可用强的松片,剂量为每天60~80mg;消炎痛作为前列腺素抑制剂 , 可减少腹泻量,剂量为每次口服25mg,每8小时1次;碳酸锂300mg , 每天2次 , 也可降低腹泻量,但不降低VIP水平,其机理是抑制了环磷酸腺苷(cAMP) 。
(3)治疗本病最有效的药物是奥曲肽(Octreotide acetate) , 该药能降低循环血液中VIP水平,减少腹泻量,纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症,据报道其有效率为70%;它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质,这些多肽可以引起一些临床症状 。Octreotide acetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物 。但是,有些病人对药物治疗并不奏效 。
化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状 。应用链脲霉素(Streptozotocin) , 剂量为20~30mg/kg体征,静脉推注,每周1次,可连用8~10次;也可直接注入腹腔动脉 , 剂量为5~10mg/kg体重 。据报道其有效率为50%,并且还能使肿瘤缩小 。如果加用5-Fu,可增强链脲霉素的疗效 。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用 。
干扰素疗法可减少腹泻量,降低血浆VIP水平,甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致 。

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