【小儿EMG综合征,小儿WiedemannⅡ型综合征,小儿Wilm瘤，小儿半身肥大综合征，小儿Beckwith综合征，新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征 小儿伯-韦综合征】

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小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemannsyndrome)是一种少见的先天畸形，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，还可伴有其他畸形和异常，如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等，另与某些肿瘤有一定关系 。小儿伯-韦综合征为常染色体显性遗传，也可能为多基因遗传 。小儿伯-韦综合征也称为突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantismsyndrome)、EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatalhypoglycemiavisceromegalymacroglossiamicrocephalysyndrome)等 。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：血液血管,口
• 挂号科室：儿科
• 传染性：无传染性
• 检查项目：血糖腹部平片腹部CT腹部MRI检查自我血糖监测全血糖化Hb
• 治疗率：30--50%
• 多发人群：儿童人群
• 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约20000--50000
• 典型症状：阴蒂肥大心脏肥大小头心脏畸形出生时小头
• 并发症：隐睾肾母细胞瘤言语障碍肝母细胞瘤小儿肾母细胞瘤小儿肝母细胞瘤

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