小儿Albright-McCune-Stenberg综合征 小儿纤维性骨营养不良综合征

【小儿Albright-McCune-Stenberg综合征 小儿纤维性骨营养不良综合征】

小儿Albright-McCune-Stenberg综合征 小儿纤维性骨营养不良综合征

文章插图
纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitisfibrosadisseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophiafibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征 。其临床主要特征为:①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;②皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑,色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布;③各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:上肢骨,下肢骨
  • 挂号科室:内分泌科,儿科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目:骨关节及软组织CT检查盆腔CT检查肝、胆、脾CT检查CT检查冠状动脉CT检查心电图胸部CT检查计算机体层摄影CT检查耳鼻咽喉CT检查泌尿系统CT检查
  • 治疗率:50%
  • 多发人群:儿童
  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 典型症状:甲状腺肿甲状腺肿大甲状旁腺功能亢进多发性结节碱性磷酸酶增高低磷血症分娩后甲状腺肿大尿磷
  • 并发症:缺血性视神经病变压迫性视神经病变视神经病变Leber遗传性视神经病变

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