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嘧啶5′-核苷酸缺乏症怎么治疗?
一、西医
1、治疗
1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高 。
2.输血 除个别病例外,常无需输血 。
3.补充微量元素 适量补充锌、镁 , 有助于激活红细胞内少量残存的P5′N,尽量避免接触铅、汞等微量元素 。
无特殊治疗,切脾后部分患者血红蛋白升高 。
2、预后
终生性溶血性贫血,贫血常为轻中度,可因感染应激及妊娠而加重 。智力发育低下 。
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