小儿Oppenheim综合征 小儿良性先天性肌弛缓综合征

【小儿Oppenheim综合征 小儿良性先天性肌弛缓综合征】

小儿Oppenheim综合征 小儿良性先天性肌弛缓综合征

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先天性肌弛缓综合征(congenitalamyotoniasyndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病 。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病 , 出生时大多数肌肉的张力低下 , 腱反射消失,但无电流变性反应 , 当时认为是一个独立的病种 。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性进行性肌萎缩两种病例,认为此二病的病理完全相同 , 仅症状略异 , 此二病之间还出现中间病型 。最后,公认欧本哈姆所叙述的先天性肌弛缓,是脊髓性进行性肌萎缩的轻型 。良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症(congenitalmyodystony),又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等 。本病征属先天性肌弛缓症中的一种较为良性的类型,以出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力为特征 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:肌肉,脊髓
  • 挂号科室:神经内科,儿科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目:血常规肌电图颅脑CT检查心肌酶盆底肌电图血常规血常规
  • 治疗率:暂无
  • 多发人群:暂无
  • 治疗费用:暂无
  • 典型症状:四肢无力四肢酸痛无力下肢无力无力腰部酸胀及无力上肢无力手握物无力腱反射消失牙齿咬合无力胎儿生长发育迟缓
  • 并发症:进行性脊肌萎缩症

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