血清铜氧化酶吸光度降低是怎么回事?

【血清铜氧化酶吸光度降低是怎么回事?】

血清铜氧化酶吸光度降低是怎么回事?

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血清铜氧化酶吸光度降低是肝豆状核变性伴发的精神障碍的重要表现 。肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病 , 由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致 。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病 。本病由于体内丙酮代谢障碍 , 导致肝、脑等组织病变 。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍 。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁 。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍 。其病情不断进展,大都预后不良 。

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