珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变如何治疗


珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变如何治疗

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【珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变如何治疗】导读:珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变又称镰状细胞贫血 , 分为增殖型和非增殖型,发病率高达20%~40%,常见于非洲人和美洲人,病变为视网膜缺血,特征为小动脉阻塞、动静脉短路、视网膜脱离、玻璃体积血等 。若为非增殖型,特征为视网膜赤壁道有黑色斑、闪光点状沉着物、鲑斑出血 。珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变如何治疗?……
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变又称镰状细胞贫血,分为增殖型和非增殖型,发病率高达20%~40%,常见于非洲人和美洲人,病变为视网膜缺血,特征为小动脉阻塞、动静脉短路、视网膜脱离、玻璃体积血等 。若为非增殖型,特征为视网膜赤壁道有黑色斑、闪光点状沉着物、鲑斑出血 。珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变如何治疗?
一、镰状细胞贫血的羟基脲疗法
目前临床上,众多学者试图通过降低红细胞内HbsDE的相对浓度来调节镰状细胞贫血的临床症状 。结果表明 , Hbs的就聚合率会由于RBC中未成熟的Hb的存在而大大降低 。因此,最初的治疗方法尝试提高SCA患者的HBF水平 。研究结果显示抑制细胞生长的药物能够有效地达到这一目的 , 而在这些药物中 , HU为临床选用 , 原因是这种药物长期被用于肿瘤的治疗,而且还被作为治疗先天性充血性心脏病 。最重要的是,它被证明能提高Hbs的表达 。使用HU的主要目的使提高SCA患者的HbF表达量,从而治愈疾病 。
在治疗疾病时,长期服用HU会带来一些不良反应 。由于HU影响骨髓及骨髓外增殖紊乱,因此具有潜在的致白血病作用 。因此,不能单用这种方法治疗疾病,还需寻求其他的替代疗法 。
二、镰状细胞贫血的冷冻治疗
冷冻治疗也是此病常见治疗方法,适用于视网膜脱离者 。除了此方法外,病人也可采用氩激光激光治疗,治疗的关键是封闭新生血管 。若这两种治疗方法都无效,则病人要考虑行巩膜环扎术治疗,治疗后病人视力会明显改善,若治疗不当,视力明显下降,并发玻璃体积血 。
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