传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症 格斯特曼综合征

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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome,GSS) , 系Gerstmann , Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名 。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性 。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性 。平均病程5年 。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆 。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有 。确诊靠脑组织检查、动物接种 。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer?。每筆rpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:颅脑
  • 挂号科室:神经内科,脑外科
  • 传染性:该病有传染性
  • 检查项目:EEG免疫印迹技术
  • 治疗率:10%
  • 多发人群:发病年龄为15~79 岁
  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 典型症状:
  • 并发症:遗传性共济失调小儿遗传性共济失调

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