小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的治疗方法,小儿遗传性椭圆形红细胞增多症怎么办


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导读:本文向您详细介绍小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的治疗方法 , 治疗小儿遗传性椭圆形红细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法 。小儿遗传性椭圆形红细胞增多症应该吃什么药 。
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症怎么治疗?
一、西医
1、治疗:
本病的治疗应根据临床症状来决定,原则上无症状或仅有轻度贫血,对患儿生长发育无影响者不需治疗 。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗,可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常,但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显 。与HS相同,脾切除虽不能改善红细胞的形态,球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,可纠正溶血及贫血 , 减轻溶血所引起的一系列并发症,使患儿的生存质量得以提高 。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解,脾切除术应在3岁以后考虑,的确需切脾者最好也在5岁以后进行 。脾切除后椭圆形红细胞的特征依然存在 , 但溶血可停止或减轻 , 血红蛋白可恢复正常,又可防止长期慢性溶血导致的并发症,如胆石症等 。
脾切除术需注意:对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向;对某些严重遗传性椭圆形红细胞增多症重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除;对长期使用激素者,应预防性使用抗生素 。如合并胆石症应行胆囊切除;切脾后应补充叶酸、预防感染和免疫抑制等 。
2、预后
一般本病的预后良好 。轻症患儿可无症状或仅有轻度贫血 , 对生长发育无影响 , 重症、病情迁延者,常发生并发症而影响预后 。
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