脂蛋白肾病临床上非常少见 。主要表现为轻度的镜下血尿、不同程度的蛋白尿,甚至肾病综合征 。其病理特征为肾小球毛细血管袢腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞的表现 。实验室检查类似于三型高脂血症 , 血浆载脂蛋白E升高 。
遗传学研究表明 , 该病主要为载脂蛋白E基因突变所致 。脂蛋白肾病的诊断,主要依靠肾活检的特殊病理表现,应用特殊染色:油光O染色及免疫荧光ApoE和ApoB染色呈阳性 。电镜下可见呈条纹状,充满大小不等,电子密度不一的脂蛋白栓塞 。
【什么是脂蛋白肾病】本病的治疗尚无满意的治疗方案,传统的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效 。血浆置换和降脂药普罗布考 , 可有效缓解高脂血症,但对改善肾病无肯定疗效 。
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