【小儿发作性睡眠性血经蛋白尿 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症】
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnoctuRNAlhemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点 。男女均可发病,男性较多 。多见于青壮年 , 小儿时期极少见 。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿 。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:血液血管
- 挂号科室:儿科,泌尿外科
- 传染性:暂无
- 检查项目:血常规尿常规泌尿感染类尿常规胸部平片骨髓象分析血管造影糖尿病类尿常规肾病类尿常规磁共振血管造影眼底荧光血管造影
- 治疗率:暂无
- 多发人群:无
- 治疗费用:暂无
- 典型症状:高热寒战寒战血红蛋白尿尿色酱红或呈酱油色黑尿
- 并发症:白血病贫血地中海贫血缺铁性贫血急性白血病慢性粒细胞性白血病血栓形成急性淋巴细胞性白血病小儿缺铁性贫血胆石症
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