【小儿ADA缺陷,小儿腺苷脱氨酶缺乏症 小儿腺苷脱氨酶缺乏】

文章插图
由于腺苷脱氨酶(adenosinedeaminase，ADA)缺陷，导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积，使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段 ， 导致T细胞和B细胞的缺陷 。为常染色体隐性遗传性疾病 。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：血液血管,免疫系统
• 挂号科室：儿科,血液科
• 传染性：无传染性
• 检查项目：四肢的骨和关节平片骨关节及软组织CT检查EEG盆腔CT检查肝、胆、脾CT检查CT检查冠状动脉CT检查免疫球蛋白A胸部CT检查计算机体层摄影CT检查
• 治疗率：30%
• 多发人群：所有群体
• 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（50000-100000元）
• 典型症状：幽门狭窄智力发育迟缓骨骼变形缩短肢体短缩畸形
• 并发症：巴斯德菌肺炎军团菌肺炎小儿流行性喘憋性肺炎肺炎拉肚子小儿肺炎分泌性中耳炎支原体肺炎支气管肺炎脑膜炎

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