文章插图
【特发性肺纤维化概述】……
本病为原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症.
特发性肺纤维化(IPF),或隐源性致纤维化肺泡炎占特发性间质性肺疾病病例的50%~60%.IPF有特殊的临床和病理特征,因此这一名称不能用于描述所有原因不明的间质性肺疾病 。
寻常性间质性肺炎(UIP)作为一个间质性肺炎特殊组织病理类型,是在IPF肺活检中发现的典型类型.在低倍镜下,组织表现异质性,在正常肺组织中夹杂病变区域,间质炎症,纤维化和蜂窝样改变,这些改变在胸膜下外周肺实质最为严重.间质炎症包括肺泡间隔淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润,伴Ⅱ型肺泡细胞增生.纤维化区域主要是由致密的非细胞组成的Ⅱ型胶原构成,尽管也可见增殖性成纤维细胞散发灶(成纤维细胞性病灶,为病变早期活动性病灶部位),它通常位于肺泡内.蜂窝样区域是由囊性纤维化的气腔构成,经常内衬细支气管上皮细胞并有粘液充填,粘液中有中性粒细胞积聚.在纤维化和蜂窝样部位常有平滑肌增生.胸膜下和胸骨旁分布,斑片样特征,以及短时间的异质性是确定UIP最有价值的特点.
在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病),尘肺(如石棉肺),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为UIP,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关.
尚需与UIP鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,无法分类或非特异性慢性间质性肺炎,特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿.
特发性肺纤维化概述的详细内容就为您分享到这里,【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容,希望对您有所帮助:
- 小儿纤维性骨营养不良综合征检查,小儿纤维性骨营养不良综合征如何诊断鉴别
- 完全性肺静脉异位回流
- 什么是特发性含铁血黄素沉着症
- 不明干咳8周 要防肺纤维化
- 特发性肺纤维化病人标准护理
- 多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
- 怎样预防腺病毒性肺炎,腺病毒性肺炎的护理
- 眼眶骨纤维异常增殖症应该如何护理
- 隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食保健
- 胰腺囊性纤维性变检查,胰腺囊性纤维性变如何诊断鉴别