小儿副神经节瘤,小儿肾上腺髓质瘤小儿嗜铬细胞瘤 _生活经验

【小儿副神经节瘤,小儿肾上腺髓质瘤小儿嗜铬细胞瘤】

文章插图
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organsofZuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

是否医保：暂无
发病部位：肾
挂号科室：神经内科,肿瘤科
传染性：无传染性
检查项目：尿肾上腺素胰高糖素激发试验酚妥拉明阻滞试验尿液去甲肾上腺素
治疗率：50%
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
典型症状：腹痛心悸恶心与呕吐恶心多尿消瘦左下腹痛右下腹痛右上腹痛左上腹痛
并发症：血尿充血性心力衰竭腰痛-血尿综合征小儿单纯性血尿小儿充血性心力衰竭小儿家族性复发性血尿综合征

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