【小儿血小板释放功能缺陷 小儿血小板释放功能缺陷性疾患】
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血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚 。在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应 。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生 。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少 。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后,拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状,临床上表现轻、中度的出血,偶有严重出血致死者 。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:血液血管
- 挂号科室:儿科,血液科
- 传染性:暂无
- 检查项目:血常规肝脏超声检查脾脏超声检查出血时间血常规血常规
- 治疗率:暂无
- 多发人群:暂无
- 治疗费用:暂无
- 典型症状:血小板减少真菌感染颅内出血皮肤瘀斑肺纤维化胃肠道出血出血倾向免疫缺陷上肺纤维化明显
- 并发症:胃恶性淋巴瘤淋巴瘤恶性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤睾丸淋巴瘤原发性淋巴瘤大肠恶性淋巴瘤原发性腮腺淋巴瘤腺淋巴瘤
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