【小儿Pompe病,小儿Pompe综合征,小儿播散性糖原累积性心脏肥大,小儿糖原心综合征 小儿糖原贮积病Ⅱ型】
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糖原贮积病Ⅱ型(Pompedisease)即酸性麦芽糖酶缺陷?。?属常染色体隐性遗传性疾病 。一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病 。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积 , 其主要症状为心力衰竭和肌肉无力 , 幼年时期即可死于心力衰竭 。又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等 。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:全身
- 挂号科室:儿科,内分泌科
- 传染性:无传染性
- 检查项目:β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶肌电图血清肌酸激酶血清肌酸激酶同工酶血清乳酸脱氢酶尿液N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶盆底肌电图α-葡萄糖苷酶血清乳酸脱氢酶同工酶精浆α-葡萄糖苷酶
- 治疗率:60%
- 多发人群:儿童
- 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
- 典型症状:肌肉萎缩大腿肌肉萎缩小腿肌肉萎缩肝脏肿大手臂肌肉萎缩手肌肉萎缩肩胛带肌肉萎缩
- 并发症:肝纤维化先天性肝纤维化
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