遗传性凝血因子Ⅺ缺乏检查,遗传性凝血因子Ⅺ缺乏如何诊断鉴别


遗传性凝血因子Ⅺ缺乏检查,遗传性凝血因子Ⅺ缺乏如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该做哪些检查,常用的遗传性凝血因子Ⅺ缺乏检查项目有哪些 。以及遗传性凝血因子Ⅺ缺乏如何诊断鉴别 , 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏易混淆疾病等方面内容 。
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏常见检查:
常见检查:血浆凝血因子XI活性测定、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血因子活性测定
一、检查
1、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,而凝血酶原时间(PT)正常 。延长的 APTT可以为钡或铝盐吸附的血浆部分纠正 。2、确诊因子Ⅺ缺乏需要检测FⅪ的活性(FⅪ:C)和抗原(FⅪ:Ag)水平 。冻融可以激活接触因子从而显著缩短因子Ⅺ缺乏血浆的 APTT 。因此,进行相关检测时,应取采集在塑料试管中的新鲜血浆作为标本 。FⅪ的参考范围为 72%~130% 。纯合子的 FⅪ水平在小于1%~15%,杂合子 FⅪ的水平在 20%~70%之间 。临床上,根据血浆 FⅪ:C水平分为重度缺乏(正常水平的0%~20%)和部分缺乏(正常水平的30%~70%) 。各实验室 FⅪ检测差异很大 , 因此,有疑问的病例应反复进行检测 。以上是对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看遗传性凝血因子Ⅺ缺乏应该如何鉴别诊断,遗传性凝血因子Ⅺ缺乏易混淆疾病 。
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏如何鉴别?:
一、鉴别
因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别 。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断 。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象,与因子Ⅺ缺乏不同的是 , 在将正常血浆和待测血浆混合后,前者的 APTT 延长不能够被纠正,后者可恢复正常 。由自身抗体造成因子Ⅺ缺乏的病例也有报道 。出现 FⅪ抗体的患者中可能发生严重的出血 。
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