噬血细胞综合征检查,噬血细胞综合征如何诊断鉴别


噬血细胞综合征检查,噬血细胞综合征如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介噬血细胞综合征应该做哪些检查,常用的噬血细胞综合征检查项目有哪些 。以及噬血细胞综合征如何诊断鉴别,噬血细胞综合征易混淆疾病等方面内容 。
噬血细胞综合征常见检查:
常见检查:血管紧张素转化酶、心电图、胰蛋白酶
一、检查
1、血象 血细胞有不同程度的减少 。国内82例就诊时贫血占48.4%,全血细胞减少占14.6% 。血涂片查见成熟组织细胞占17.8% 。国外病例,红细胞、白细胞或血小板减少者均在80%以上 。血细胞减少和感染致骨髓抑制,以及被增生的组织细胞吞噬有关 。2、骨髓象 增生活跃,组织细胞增生数量不一 , 大多数<30% , 其形态为成熟型 , 即正常组织细胞 , 也可呈淋巴样或单核样 。常伴吞噬现象,主要吞噬成熟的红细胞 , 也可吞噬中性粒细胞、幼红细胞,但吞噬血小板较少见 。有时可出现少量异常组织细胞,甚至个别的多核巨细胞 。3、血液生化 血清转氨酶、胆红素、肌酐、尿素氮均可升高 。4、病理活检 淋巴结、肝等活检显示组织细胞增生,有的有噬血现象,正常的组织结构未被破坏 。5、其他检查 血液中各种炎性细胞因子水平可升高 。由病毒感染引起者,血清中相关病毒抗体(IgM及IgG)效价升高 。6、根据临床表现、症状、体征、选择做X线、CT、B超、心电图 。以上是对于噬血细胞综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看噬血细胞综合征应该如何鉴别诊断 , 噬血细胞综合征易混淆疾病 。
噬血细胞综合征如何鉴别?:
一、鉴别
1、恶性组织细胞病 HPS有时病情凶险,与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验 。以下几项有助于两者的鉴别:(1)外周血象或浓缩血片中、骨髓或淋巴结、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH 。
【噬血细胞综合征检查,噬血细胞综合征如何诊断鉴别】(2)恶性组织细胞对乙酸 萘酚酯酶染色阳性、酸性磷酸酶染色阳性,免疫组织化学示细胞内 链及 链均阳性 。
(3)HPS中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高,血清铁蛋白在MH明显高于正常人和HPS 。
(4)MH血清中血管紧张素转化酶增高、组化染色检查见巨噬细胞中大量 -抗胰蛋白酶 。
(5)部分MH患有特异性染色体异常,如t(2;5)(p23;q35)断裂点在17p12和17p 、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位,有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排 。
2、朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以婴儿多见,2岁以上减少 。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累 。但LCH的皮疹为特异性皮疹,多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部,与HPS的一过性皮疹可相鉴别,而且LCH患者常出现骨骼破坏 。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞是诊断LCH的主要依据,电镜检查可见到朗格汉斯细胞内含有Birbeek颗粒 。温馨提示:以上内容就是为您介绍的噬血细胞综合征应该做哪些检查,噬血细胞综合征如何鉴别等方面内容,更多更详细资料请关注疾病库,或者在站内搜索“噬血细胞综合征”了解更多,希望以上内容可以帮助到大家!

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