西医怎么治疗红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症?


西医怎么治疗红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症?

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导读:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种 。本病系X连锁不完全显性遗传 。……
Q:西医怎么治疗红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症?
A:为遗传缺陷病红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G—6—PD)缺少时 , 在药物 。感染或蚕豆作用下,红细胞膜完整性遭破坏 , 发生溶血 。引起溶血的药物有伯氨喹琳、奎宁、磺胺类、呋喃类、阿斯匹林、非那西丁、安替匹灵、氨基比林、对氨水杨酸、萘及萘酚衍生物(樟脑丸)及维生素K 等 。鲜、干蚕豆 , 蚕豆制品均能引起急性溶血 。
临床表现:
①有家族史或过去发作史 。
②食蚕豆或用上述药物 , 数小时至2~3 天出现血红蛋白尿(酱油尿),并有发热畏寒、疲倦、乏力、黄疸等 。轻者仅轻度贫血、腹痛、恶心呕吐;重者可高热、昏迷、惊厥 。
③化验:血红细胞和血红蛋白显著下降,血细胞及网织红细胞增加,小便潜血阳性,但无血红细胞 。血间接胆红素增高 。G—6—pD 活性测定,出现活性降低 。高铁血红蛋白还原试验阳性 。
治法:
【西医怎么治疗红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症?】轻者一般2~3 天能恢复 , 严重者应迅速输血;氢化可的松5~10mg/kg/d静脉滴注 。静脉注射碳酸氢钠,碱化尿液 , 纠正酸中毒,防止肾功能衰竭 。

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