小儿慢性粒细胞白血病检查,小儿慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别


小儿慢性粒细胞白血病检查,小儿慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿慢性粒细胞白血病应该做哪些检查,常用的小儿慢性粒细胞白血病检查项目有哪些 。以及小儿慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别,小儿慢性粒细胞白血病易混淆疾病等方面内容 。
小儿慢性粒细胞白血病常见检查:
常见检查:血常规、网织红细胞计数(RC)、血液生化六项检查、骨髓象分析、染色体
一、检查:
1、外周血象
(1)慢性期:轻度贫血 , 粒细胞数明显增高伴左移 , 计数在(8.0~80) 109/L,平均为25 109/L,大于50 109/L的病例较成人多见,涂片分类各期细胞均可见,但未完全成熟粒细胞小于15%,嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高,并可见嗜酸嗜碱双染细胞 。血小板数常增高,接近500 109/L 。
(2)加速期:粒细胞数下降,但原始及幼稚细胞比例明显增高 。血小板数下降 。此期病人50%发展为急性白血?。碓?5%逐渐发展为骨髓增生异常综合征样状态 。
(3)急变期:血小板、血色素进一步下降,原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似 。
(4)幼年型:多有重度贫血,网织红细胞增加,白细胞计数(15~100) 109/L,血小板减少,白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多 。
2.骨髓象(the bone marrow characteristics): 骨髓增生明显至极度活跃 , 以粒细胞为主 , 粒:红比例可增至10~50:1,其中,中性中幼 , 晚幼及杆状核粒细胞明显增多 。红细胞相对减少 。巨核细胞正常或增多,晚期减少 。
(1)慢性期:骨髓高度增生,以粒系为主,见各阶段细胞,以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,原始加幼稚细胞比例小于5% 。易见嗜碱和嗜酸细胞 。骨髓纤维化不明显 。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞 。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶(AKP)活力明显减低 。
(2)加速期和急变期:骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据 , 加速期原始加幼稚细胞比例在5%~30% 。60%~70%病人向髓系急变,但此时过氧化物酶(POX)通常阴性,用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞 。30%病人向淋巴系急变,大部分为前B细胞型,极少数为T细胞型 。小部分病例有双克隆或多克隆表型,如粒-淋双表型(或双克隆) 。
(3)幼年型:骨髓象没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少 。
3.细胞遗传学
【小儿慢性粒细胞白血病检查,小儿慢性粒细胞白血病如何诊断鉴别】Ph染色体阳性 , 大部分病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11) , 同时可检测到bcr/abl融合基因(P210) 。P210具有增强酪氨酸激酶的活性 , 导致粒细胞转化和增殖,在慢粒白血病发病中起着重要作用 。急变期常有新的染色体变化,如Ph1复制,8-三体,19-三体,17q异构等 。
Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数<9%),血红蛋白A2减少 。
4.cFu-GM培养
(1)慢性期:集落或集簇较正常明显增加 。
(2)加速期:CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高 。
(3)急变期:cFu-GM培养呈小簇生长或不生长
(4)幼年型体外骨髓细胞培养以单核细胞为主 。
5.血液生化
血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致 。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比 , 与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关 。
6.常规做胸部X线片检查、B超检查,必要时做CT等检查 。
胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大 。
骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线 。
腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大 。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶 。
以上是对于小儿慢性粒细胞白血病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿慢性粒细胞白血病应该如何鉴别诊断,小儿慢性粒细胞白血病易混淆疾病 。
小儿慢性粒细胞白血病如何鉴别?:
一、鉴别:
1、骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞,泪滴状红细胞和碎片 。骨髓穿刺常"干抽",骨髓象增生低下,活检为纤维组织增生可与慢粒区别 。
2.类白血病反应 常有原发病 。末梢血白细胞数可显著增高,并可见到5%以上的幼稚细胞,易与慢粒混淆 。但类白血病反应碱性磷酸酶积分明显增加,且无染色体异常 。
3.石骨症(osteopetrosis) 成人型慢粒应与石骨症(osteopetrosis)鉴别,后者又称大理石病,以全身性骨质硬化、进行性贫血、肝脾肿大、容易骨折为特点 。往往可查询到家族史 。X线检查发现全身骨骼普遍致密硬化是确诊的根据 。
4.原发性血小板增多症 临床上以出血为主,白细胞<50 109/L,血小板显著增高,可见异型血小板,骨髓巨核系增生为主,ph1染色体阴性 。
5.真性红细胞增多症 患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著,中性粒细胞碱性磷酸酶增强,ph1染色体一般均阴性,粒系无核浆发育不平衡现象 。
6.慢性淋巴细胞白血病 多见于老年人,脾肿大程度不如慢粒 , 白细胞通常在100 109/L,血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主 , 偶有原淋、幼淋细胞 。
7.传染性单核细胞增多症:其临床特征为发热,咽喉炎 , 淋巴结肿大,外周血象白细胞计数增高 , 血小板减少 。淋巴细胞比例增多,异型淋巴细胞超过10%; , 嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体 。
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