小儿巴特综合征检查,小儿巴特综合征如何诊断鉴别


小儿巴特综合征检查,小儿巴特综合征如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿巴特综合征应该做哪些检查,常用的小儿巴特综合征检查项目有哪些 。以及小儿巴特综合征如何诊断鉴别,小儿巴特综合征易混淆疾病等方面内容 。
小儿巴特综合征常见检查:
常见检查:尿常规、血常规、血液电解质检查、肾功能检查
一、检查
尿量多,比重低,pH在7以上,尿蛋白可阳性 。尿钾排出增多,可多至每日300mmol 。也有尿钙增高者(每日4mg/kg以上) 。
血红细胞数增加,血红蛋白增高,红细胞压积增加 。
血生化检查:血钾很低,可低至1.2~2.5mmol/L;血钠降低 , 疾病早期可低于125mmol/L;血氯也下降,婴儿期可低至62±9mmol/L;血钙多正常;常见低镁血症 。半数可见高尿酸血症,也有低磷酸盐血症和高脂血症者 。婴幼儿代谢性碱中毒也较严重 , 血pH增高,血碳酸氢盐可达39±6mmol/L 。
【小儿巴特综合征检查,小儿巴特综合征如何诊断鉴别】肾功能检查:尿浓缩功能受损,稀释功能、血尿素氮、肌酐和肌酐清除率正常,但尿酸化功能多不充分 。
内分泌检查:血浆肾素活性、血浆血管紧张素II明显增高,血醛固酮和尿醛固酮轻度增高 。对人工合成血管紧张素II的升压反应低下是特征 。在正常人持续注入血管紧张素II,当增加剂量时舒张压上升 , 而在Bartten综合征血压上升不明显 。另外对正肾上腺素升压试验也无反应 。肾上腺皮质功能正常 。
肾活组织检查:肾小球旁器增生和肥大 。电镑下见肾小球旁器的类上皮细胞有电子密度高的肾素颗粒 。在小儿,未成熟的肾小球出现率高也为特征之一 。另外尚有间质性肾炎的改变 , 考虑为低钾血症的继发性改变 。
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小儿巴特综合征如何鉴别?:
一、鉴别:
由于临床表现无特异性,很容易引起误诊或漏诊 。以多饮、多尿、消瘦就诊的患儿需要与以下疾病鉴别:
1、假性巴特综合征:长期应用排钾利尿剂导致的电解质紊乱和代谢性碱中毒 。
2、肾小管性酸中毒:存在高氯血症和酸中毒 。
3、尿崩症:血钠、血浆渗透压升高,不存在智力发育异常 。
4、假性醛固酮增多症:先天性肾小管失钾症,低肾素性高血压综合征 。
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