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导读:什么是β-地中海贫血?β-地中海贫血患者会出现严重的慢性进行性贫血、骨骼会出现变化以及特殊面容等 。……
β-地中海贫血是指β链的合成受部分或者是完全控制的一种血红蛋白病 。有50%的新生儿会在出生后的3~6个月内发病 。发病年龄越?。?病情就会越严重 。
β-地中海贫血的症状
β-地中海贫血患儿一般都要到了婴儿期才会发病,患儿会出现严重的慢性进行性贫血,而且会随年龄增长越来越严重 。骨骼会出现变化,变化顺序为掌骨,长骨、肋骨和颅骨 。出现头大、额部突起、两颧变高、鼻梁低陷,眼距变宽和眼睑水肿等特殊面容 。患儿的生长发育也会由此停滞,肝脾逐渐肿大 。
β-地中海贫血患儿还会出现支气管炎或肺炎、含铁血黄素沉着疾病 , 铁沉着过多又会影响心肌和其他脏器,导致一些脏器损害,最严重的就是心力衰竭、肝纤维和肝功能衰竭 。
β-地中海贫血的治疗患儿在可以进行低量输血 , 中等量输血方法,可以让患儿体内的血红蛋白保持在60~70g/L 。这种方法虽然有可能让重型患暂时摆脱死亡,可是随着年龄增长,生存质量会逐年降低 。
β-地中海贫血患儿也会进行高量输血 。可以改变机体缺氧 , 降低铁质吸收;控制脾肿大等 。先循环多次输浓缩红细胞,让患儿的血红蛋白可以维持在120~140g/L , 3~4个星期要注射一次Hb≤80~90g/L浓缩红细胞 。
【疾病常识 什么是β-地中海贫血】
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