小儿肢端肥大症和垂体性巨人症检查,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症如何诊断鉴别


小儿肢端肥大症和垂体性巨人症检查,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿肢端肥大症和垂体性巨人症应该做哪些检查,常用的小儿肢端肥大症和垂体性巨人症检查项目有哪些 。以及小儿肢端肥大症和垂体性巨人症如何诊断鉴别,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症易混淆疾病等方面内容 。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症常见检查:
常见检查:左旋多巴兴奋GH试验、颅脑MRI检查、颅脑超声检查、生长激素、颅脑CT检查、头颅平片、四肢的骨和关节平片、葡萄糖抑制生长激素试验
一、检查
生长激素测定,血GH基础值正常在50ng/L,本症GH值增高,>100ng/L 。
口服葡萄糖1.75g/kg后于60~90min采血测血糖和GH,血糖>1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制,而垂体巨人症者GH不被抑制 。
左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降 。正常人刺激后血GH值升高 。此外,在垂体性巨人症和肢端肥大症可用TRH和GHRH刺激试验,发现大部分病人GH分泌增高有助于本病诊断 。
头颅及四肢X线片检查:颅骨厚度增大,前额窦及蝶鞍扩大,鞍底部可见破坏 。四肢X线显示指趾末节骨增大 。
以上是对于小儿肢端肥大症和垂体性巨人症应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿肢端肥大症和垂体性巨人症应该如何鉴别诊断,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症易混淆疾病 。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症如何鉴别?:
一、鉴别
垂体巨大畸形需要与以下疾病鉴别:
1、儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前,常伴有第二性征提早出现,血hGH正常可鉴别 。2、家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史,在家族中或其直系亲属有身材高大者 。这类患儿除体格匀称性的高大外,无任何其他症状 。3、皮肤骨膜增厚症(osteoarthropathy hypertrophy) 又称特发性骨关节肥大症,主要见于男性,为常染色体隐性遗传或不完全显性突变基因引起,病人在青春期生长突飞猛进 , 在手足迅速增大同时头面部和手脚皮肤增厚 , 皮肤褶皱多、深,指(趾)端增大呈鼓槌状 。X射线长骨片可表现有骨膜新骨沉积,通常蝶鞍正常,血生长激素水平无升高 。4、脑性巨人症 主要与脑性巨人症鉴别,临床症状与垂体性巨人症,肢端肥大症相似 。本病于出生后身高体重较大,婴幼儿期明显生长过速 。智力低下 。不伴有血清GH水平过高 。5、马方综合征(Marfans syndrome) 为常染色体显性遗传结缔组织病 。因体型细身 , 手足指趾细长又称蜘蛛指趾 。临床除高身长外 , 高腭弓,关节松弛过度伸展、脊柱侧后变畸形 。眼部晶体脱出,有些病人伴有心血管系统先天性畸形 。本症皮肤外表常正常 。可见膨胀纹 。在其真皮的上部可见平行排列的胶原束和弹力纤维 。皮下脂肪稀少 。实验室可有尿羟脯胺酸排泄量增高,有利于本病诊断 。6、单纯性凸颌症(simple prognathism) 这类病人常误诊为肢端肥大症早期,但此类病人血中GH水平正常 。7、先天性睾丸发育不全式小睾丸症(Klinefelters syndrome) 属染色体畸形病,染色体核型常为47,XXY或46,XX/47,XXY嵌合型,因此致睾丸生殖细胞发育不良 。此病者体形高瘦,缺乏男性第二性征 。睾丸细小,无精子产生,常并有不育症 。另一类染色体畸形为48,XXYY及47,XYY综合征,在青春发育前出现生长增快和下颌骨突出症状,需要与垂体巨大畸形相鉴别,经染色体检查可区分 。8、突眼、巨舌、巨人综合征 又称Beckwith-Wiedemann综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome,BWS) , 是以新生儿巨大畸形、巨舌、内脏肥大伴低血糖为特征的遗传性疾病 。1963年由Beckwith等描述 。患儿除出生巨大畸形外,并有巨舌、脐疝、头小 , 15%表现半身性肥大,常有智能低下 。【小儿肢端肥大症和垂体性巨人症检查,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症如何诊断鉴别】温馨提示:以上内容就是为您介绍的小儿肢端肥大症和垂体性巨人症应该做哪些检查,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症如何鉴别等方面内容,更多更详细资料请关注疾病库,或者在站内搜索“小儿肢端肥大症和垂体性巨人症”了解更多,希望以上内容可以帮助到大家!

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