先天性纯红细胞再生障碍性贫血检查,先天性纯红细胞再生障碍性贫血如何诊断鉴别


先天性纯红细胞再生障碍性贫血检查,先天性纯红细胞再生障碍性贫血如何诊断鉴别

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【先天性纯红细胞再生障碍性贫血检查,先天性纯红细胞再生障碍性贫血如何诊断鉴别】先天性纯红细胞再生障碍性贫血常见检查:
常见检查:织网红细胞计数、骨髓象分析、血清铁(Fe)、血清铁饱和度、心电图、红细胞大小异常、骨髓浆细胞系统
一、检查
1、外周血象 呈正细胞正色素性贫血 , 血红蛋白10~90g/L,网织红细胞绝对值减少,婴幼儿患者一般不伴有外周血白细胞及血小板减少 。继发脾功能亢进可导致全血细胞减少,且有巨幼样变 。2、骨髓象 增生良好,但红系显著减少 , 其他骨髓细胞均正常 。3、红细胞存活时间正常 。4、血清铁及血清铁饱和度增加,胎儿血红蛋白增加,i抗原持续存在 。5、血胆红素和粪胆原排泄正常 。根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、X线等检查 。
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血如何鉴别?:
一、鉴别
应注意与Fanconi贫血,儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC),慢性溶血性贫血并发B19微小病毒感染 , Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别,其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要 。
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