小儿普通易变型免疫缺陷检查,小儿普通易变型免疫缺陷如何诊断鉴别


小儿普通易变型免疫缺陷检查,小儿普通易变型免疫缺陷如何诊断鉴别

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小儿普通易变型免疫缺陷常见检查:
常见检查:免疫球蛋白M、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、T细胞转化试验、抗核抗体(ANA)、胸部平片
一、检查
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低 , 但一般不会低至XLA的水平 。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl,个别病例可达到500mg/dl,血清IgM和IgA水平也甚低 。对各种抗原刺激缺乏免疫应答,血清同族血凝素效价低下 。噬菌体 x174抗体反应显示可产生少量中和抗体,抗体类别仅限于IgM,很少向IgG转换 。2.B细胞计数 多数CVID患者外周血B细胞数大致正常 , 少数病例B细胞减少 。B细胞表面标记正常 。外周血B细胞呈未成熟状态 。
3.T细胞计数和功能 外周血T细胞数大致正常 , 1/3的病例T细胞亚群出现异常 , 表现为CD8 T细胞升高,CD4/CD8 T细胞比值下降(低于1.0),这些病例多伴有脾、淋巴结肿大和支气管扩张症 。外周血T细胞经丝裂原(PHA)诱导的增殖反应和分化功能均低下,产生细胞因子的能力不足 。
根据病情选择辅助检查 。胸片可见肺部感染炎症影 , 反复感染者可见支气管扩张;B超可见肿大的淋巴结和脾肿大等等;内窥镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心;消化道造影显示肠黏膜粗糙 , 凹凸不平或息肉样影像 。
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小儿普通易变型免疫缺陷如何鉴别?:
一、鉴别
应排除其他PID,如XLA、高IgM综合征,SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID 。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别,CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl,外周血B细胞计数接近正常,临床症状也较XLA轻 。有时难以与淋巴瘤相鉴别 。
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