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导读:发作性四肢肌肉僵直症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
1.多见于成年男性,起病及病程大多缓慢 。
2.以肌肉僵硬、挛急、疼痛为主要表现 。常见四肢、躯干、颈部肌肉对称性受累,关节活动困难,甚至呈木头人或蜡人样姿态 。发作性加重 , 疼痛拒按 , 可自行逐渐缓解 , 运动时加重,睡眠时缓解 。
3.感觉正常,无肢体抽搐、震颤等症状 。智力无改变 。
4.肌电图呈持续性、强直性放电,用普鲁卡因阻滞神经或注射全身麻醉剂后强直性电位消失 。
1.痫病、气厥、尸厥:一般有神志昏迷或晕厥,无肌肉强直疼痛感 , 脑电图、肌电图等检查可资鉴别 。
2.(腓踹)转筋:为阵发小腿挛急剧痛、僵硬,屈伸不利,过时缓解,而非全身性僵硬强直 。
3.抽搐:为四肢不自主抽动的症状,非肌肉僵硬、挛急、疼痛 。
这是一种老年人较常见的神经系统变性疾病 , 以运动减少、肌张力强直和震颤为主要症状 。不经治疗者,一般在不到十年的时间内 , 因严重的肌强直和继发的关节强硬而不能行动 。适当药物治疗可在不同程度上减轻上述症状 。
(1)抗胆碱能药物:此类药物不仅能够抑制纹状体内乙酰胆碱的活动,而且还能降低黑质纹状体束末梢多巴胺的储存和重摄取 , 增加突触间隙的多巴胺 。对患者的震颤和强直可有部分改善 。常用者为安坦 , 口服2~4毫克 , 每日3次;山莨菪碱,口服5~10毫克,每日3次;开马君,口服2.5~5毫克 , 每日3次 。抗组织胺药,如苯海拉明和异丙嗪 , 也有抗胆碱能作用 , 偶尔能减轻症状,尤其是震颤 。
此类药物服用后可出现口干、汗少、小便潴留;也可发生幻觉、妄想、精神错乱等 。停药或减量后即可消失 。患青光眼、前列腺肥大者禁用 。
(2)金刚烷胺:其能促进多巴胺在神经末梢的释放 , 并阻止其再吸收,对震颤麻痹的各种症状均能减轻 。一般用量为0.1克,每日2次,可连续服用2个月 。剂量过大可引起抽搐 。有癫痫病史者禁用 。
(3)左旋多巴:左旋多巴能通过血脑屏障进入脑内,在黑质细胞内经过脱羧而成多巴胺,对缓解震颤和肌强直效果较好 , 也能改善运动和步态 。治疗自小剂量开始 。最初给125毫克口服,每日3次 。每4~5日逐渐增量及服药次数 。患者需要量和对副作用的耐受量差异很大 。大多每日维持量为1.5~4克之间,服药期半年至3年 。
在服用左旋多巴期间禁用维生素B6,因为维生素B6具有多巴胺脱羟酶的作用,可以降低入脑的左旋多巴水平 。左旋多巴宜与脱羧酶抑制剂左旋α甲基多巴肼或苄丝肼合用 , 以增加疗效,减少副作用 。如苄丝肼以1:4的比例与左旋多巴制成胶囊 , 称为美多巴 。在混合剂中,250毫克左旋多巴的效能即相当于原来的1000毫克 。常用维持量为4~8粒/日 。
(4)多巴胺能受体激动剂:最常用的是溴隐亭 。自小剂量(0.625毫克/日)开始,缓慢增加,常用维持量为20~40毫克/日 。对震颤疗效较好,对运动减少和强直均不及左旋多巴 。副作用运动障碍较少 , 而精神症状较多 。
(5)理疗:常采用按摩和运动训练 。这对肌肉强直、关节强硬和姿态不正的患者,可以起到辅助治疗作用 。
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