何杰金的表现及预后


何杰金的表现及预后

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导读:何杰金?。℉odgkin?sdisease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤 。……
【临床表现】
临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官 , 疾病的早期或晚期等因素 。
最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢 。约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见 。初起时 , 淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛 。后期增大迅速 , 可粘连成一巨大肿块 。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因 。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管 , 引起干咳 。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致 。全身症状可有低热,或呈特征性回归热型 , 即高热数天后,可有几天或几周的无热期(pel-ebstein fever) 。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现 。皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现 。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓 。肺部浸润的x线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热 , 甚至出现呼吸功能衰竭 。肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高 。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血 。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血 。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状 。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征 。
霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染 , 约有1/3病儿出现带状疱疹 , 并可扩散侵犯肺组织 。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛 。
【预后】
【何杰金的表现及预后】霍奇金病经过有效的治疗,已非不治之症 。国外文献报道已有80%的ⅰ和ⅱ期病人生存期超过5年 。10年内不复发的,将近50%,目前ⅲa的缓解时间已赶上ⅰ、ⅱ期,但ⅳ期病人的5年缓解率仅20% 。成人患者应用mopp方案后多出现不孕症,对青春期前的儿童虽无足够的资料,但推测对正常发育可能有一定影响 。

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