原发性胆汁性肝硬化会引起哪些疾病


原发性胆汁性肝硬化会引起哪些疾病

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导读:由于原发性胆汁性肝硬化(PBC)可能与自身免疫有关,所以本病的并发症有以下几种:1、皮肤瘙痒目前对皮肤瘙……
由于原发性胆汁性肝硬化(PBC)可能与自身免疫有关,所以本病的并发症有以下几种:
1、皮肤瘙痒
目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法 。口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物 。如果病人不能难受消胆胺的副反应,利福平可作为二线用药 。利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状 , 但其并非对所有病人均有效 。其效果常在用药1个月后才显著 。利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善PBC病人的生化指标,达到止瘙作用 。Nalmephene、Naltrexone等鸦片类药物可用于对消胆胺和利福平无效的病人 。还有许多其它方法(如紫外线、光照和血浆驱除疗法等)用于PBC瘙痒症状的控制,但均没有通过正规的临床实验予以证实 。对不能控制的顽固性瘙痒可进行肝移植手术 。
2、骨质疏松
明确PBC诊断后即应定期检测骨密度,以后每2年随访一次 。教育病人养成良好的生活习惯(如正常作息、戒烟),并可补充维生素D和钙 。绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法,并最好通过皮肤给药 。如果骨质疏松很明显,可应用biophosphonate治疗 。
约11的PBC患者有骨质疏松 。补充钙和维生素D可防止脱钙,推荐剂量分别是1000~1200mg/d和25000~50000IU,每周2~3次 。近来研究发现,雷洛昔芬可阻止骨丢失,降低血清胆固醇 。60mg/d,连续服用1年,可提高腰椎骨无机质密度(LS2BMD),无肝毒性 。另外,阿伦磷酸盐可有效增加骨量 。
3、SICCA综合症
对所有PBC的病人均应询问干眼、口腔干燥和吞咽困难等症状的有无,女性病人还要询问有无性交困难,如有则应给予相应的治疗措施 。
【原发性胆汁性肝硬化会引起哪些疾病】4、雷诺综合症
对于寒冷地区的病人,雷诺综合症的处理是一个棘手问题,病人应避免将手和脚暴露于寒冷的环境中 , 吸烟者应戒烟 。必要时可应用钙离子拮抗剂 , 但有可能会加重食管下段括约肌功能不全 。
5、门脉高压症
PBC病人可在肝硬化前发展为窦前性门脉高压 , 肝硬化病人的门脉高压的处理同其它类型的肝硬化 。但β受体阻滞剂对于非肝硬化性窦前性门脉高压的疗效有待证实,必要时可考虑进行分流手术 。建议PBC第一次明确诊断时即应筛查有无食管胃底静脉曲张的存在,其后2年复查一次 。如发现存在静脉曲张,即应采取措施防止出血 。
6、脂溶性维生素缺乏
高胆红素血症可以并发脂溶性维生素缺乏和钙质吸收不良,在无黄疸病人,对其脂溶性维生素水平和口服补充的价值知之甚少 。脂溶性性的维生素补充最好以水溶性的形式给予 。每月皮下注射维生素K可以矫正继发于维生素K缺乏所致的凝血病 。
7、甲状腺疾病
甲状腺疾病可以影响约15~25的PBC的病人,它通常在PBC病人起病前即可存在 。建议在病人诊断为PBC时 , 应测定其血清甲状腺激素的含量,并定期检查 。

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