遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症检查,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症如何诊断鉴别


遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症检查,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该做哪些检查,常用的遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症检查项目有哪些 。以及遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症如何诊断鉴别,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症易混淆疾病等方面内容 。
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症常见检查:
常见检查:凝血酶原时间(PT)、简易凝血活酶生成纠正试验、染色体核型分析
一、检查
1、纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正 。凝血酶时间正常 。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关 。2杂合子 除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常 。
3、诊断需测定其促凝活性(FV:C) 。出血严重的纯合子常低于正常人的1% , 有出血症状者常低于10%,纯合子FⅤ:C可达20% 。杂合子FⅤ:C常为30%~60% 。存在FⅤ:Ag异常的病例也有报道,提示与其他遗传凝血因子疾病相似 , FⅤ缺乏症也存在异质性 。以上是对于遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该如何鉴别诊断,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症易混淆疾病 。
遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症如何鉴别?:
一、鉴别
遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别 。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征,其中2种因子的活性都只有正常的15%~20% 。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性 。在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物,但是 , 应用抗生素治疗的患者中很少发现这种情况 。由于上述原因产生的获得性凝血因子Ⅴ缺乏虽然是短暂的,但是,可以导致出血 。在DIC和严重的肝脏疾病时也可以发生FⅤ减少 。
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