小儿卡斯钦-贝克病检查,小儿卡斯钦-贝克病如何诊断鉴别


小儿卡斯钦-贝克病检查,小儿卡斯钦-贝克病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿卡斯钦-贝克病应该做哪些检查,常用的小儿卡斯钦-贝克病检查项目有哪些 。以及小儿卡斯钦-贝克病如何诊断鉴别,小儿卡斯钦-贝克病易混淆疾病等方面内容 。
小儿卡斯钦-贝克病常见检查:
常见检查:四肢的骨和关节平片、血清肌酐、尿肌酸、血清碱性磷酸酶(ALP)
一、检查:
1、一般常规检查:
(1)患者血、尿、头发中的维生素E、硒、谷胱甘肽过氧化物酶的活性等偏低 。
(2)血中乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶和碱性磷酸酶的活性增高 。
(3)红细胞膜磷脂总量减少,脆性增加 , 流动性降低,抗氧化和抗溶血能力降低,脂质过氧化产物增加 。
(4)尿中尿羟脯氨酸、尿肌酸、尿黏多糖及尿总硫增高,肌酐减少 。
2、与骨、软骨代谢有关的检查
(1)血液硫酸化因子活力低下 。
(2)尿中羟赖氨酸明显增高,随病情加重而上升 。
(3)尿中硫酸软骨素(Chs)的排泄量升高 。
(4)血浆碱性磷酸酶(ALP)活性升高 。
3、红细胞形态与功能改变
光镜下,靶形红细胞增多 。在扫描电镜下,变形的红细胞(棘状细胞和口状细胞)增多 。
红细胞膜上的Na ,K -ATP酶活性有下降趋势,红细胞骨架蛋白之一的肌动蛋白有增加趋势,荧光偏振技术测定结果表明红细胞膜的流动性稍有降低 。
4、与肌肉代谢有关的检查
血中肌酸、肌酐含量减少,尿肌酸含量明显升高,尿肌酐偏低或变化不显著 。
5、血清酶谱
患者血浆中的谷草转氨酶(GOT)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(GPT)、肌酸激酶(CK)、γ谷氨酰转移酶(γ-GT)等均增高 。
6、X线特征
当坏死后出现继发修复性改变,发生病理性钙化、骨化,或波及相邻的骨性结构使之发生破坏或变形时 , 出现X线改变 。
分类:
(1)钙化带变薄、模糊、中断、消失:
沉着的钙盐吸收消失 , 骺板软骨深层的临时钙化带出现变薄、模糊、中断、消失等改变 。
(2)干骺端、骨化核边缘或骨端凹陷或硬化 。
(3)干骺端凹陷处的骺侧重新出现一条钙化带 。。
(4)伴有继发性骨关节病,使关节增粗,短指(趾)畸形 。
(5)骺变形,线早期闭合 , 提前发生骺线穿通 。
以上是对于小儿卡斯钦-贝克病应该做哪些检查方面内容的相关叙述 , 下面再来看看小儿卡斯钦-贝克病应该如何鉴别诊断,小儿卡斯钦-贝克病易混淆疾病 。
小儿卡斯钦-贝克病如何鉴别?:
一、鉴别:
1、小儿风湿性疾?。?
具有多发性、游走性、以髋膝等大关节受累为多见 , 对天气变化极其敏感 。
2、小儿类风湿性疾?。?
常见轻—中度贫血,外周血白细胞总数和中性粒细胞增高,可伴类白血病反应 。
X线:早期仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎 。晚期见到关节面骨破坏 。
严重时类风湿因子(RF)检查阳性 。
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